Un groupe de chercheurs espagnols a réussi à améliorer l’état d’un patient atteint d’une variante de l’épidermolyse bulleuse accompagnée d’une dystrophie musculaire.
Des cloques peuvent survenir en réponse à des blessures mineures, notamment la chaleur, la friction ou les égratignures. Photo : Shutterstock.
L’épidermolyse fait référence à un certain nombre de maladies rares qui oProvoquer une peau fragile avec des cloques. Ceux-ci peuvent même se produire de la chaleur, des frottements ou des rayuresainsi que dans le corps, par ex. B. dans la bouche ou l’estomac, peut survenir.
Principalement épidermolyse elle est héréditaire et se manifeste dans l’enfance ou les premières années de la viemais il y a ceux qui présentent les premiers symptômes à l’adolescence ou au début de l’âge adulte.
Bien que l’épidermolyse soit incurable, des manifestations bénignes peuvent s’améliorer avec l’âge. Le traitement se concentre sur la prise en charge des cloques existantes et prévention de la possibilité d’apparition de nouveaux Coup.
Les symptômes peuvent varier mais sont généralement caractérisés par une fourrure fragile avec Coupongles épais ou qui ne se forment pas, Coup dans la gorge ou dans la bouche, Épaississement de la peau sur la paume de vos mains ou la plante de vos pieds, Coup sur le cuir chevelu, fourrure très maigre, problèmes dentaires, difficulté à avaler, démangeaisons et douleurs dans les fourrure.
L’étude a impliqué des chercheurs de la Chaire de recherche de l’Université Carlos III de Madrid, du Centre de recherche sur l’énergie, l’environnement et la technologie, entre autres.
L’épidermolyse bulleuse avec dystrophie musculaire en est une Trouble causé par des mutations du gène de la plectinedonc en plus de la fragilité du fourrure, Les patients développent une faiblesse progressive des muscles squelettiques respiratoire, impactant négativement leur qualité de vie et augmentant la morbidité et la mortalité.
Développé au travail l’utilisation de la gentamicine a été évaluée comme un composécapables de supprimer les conséquences des mutations. La chercheuse María José Escámez a coordonné un groupe de chercheurs fondamentaux et cliniques qui ont rendu possible le traitement de cette maladie.
Les travaux ont rendu compte de l’efficacité de la gentamicine au moment d’atteindre une production significative de plectine dans les cellules de la fourrurede plus une augmentation des niveaux de plectine dans la peau a été obtenue et une légère amélioration de la faiblesse du muscles squelette et respiration.
Escámez a déclaré: “Cette étude démontre la valeur potentielle de la gentamicine en tant que traitement de l’épidermolyse bulleuse.”
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